(一)发病原因

　　本病病因迄今未明.大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收.

　　(二)发病机制

　　其发病机制目前争论较多.多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合,致内压增高,血腔扩大,骨质破坏,出血而形成的血性囊腔.近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类.所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外,没有发现其他伴随病变并存.继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在,甚至可与恶性肿瘤并存.

　　动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来.动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种.最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%).其次骨母细胞瘤、血管瘤,软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤,单纯性骨囊肿,纤维组织细胞瘤,嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤.

　　动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔,呈暗红色或棕色,以纤维组织为间隔.囊壁组织分两型：①肉芽肿型,囊壁厚薄不等,主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成.②纤维型,主要为成熟的纤维组织,亦可见不等量纤维性骨化,囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血,血管壁呈不同程度的增厚.因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成,其下可见到纤维组织层,内有反应性骨质.在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点,因此要仔细观察病理改变的特点(图1).

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨,但最常见的部位为长管状骨占50%,有20%～30%病变发生于脊柱.常见发病部位排序如下：下肢长管状骨.脊柱.上肢长管状骨.锁骨.手足短管状骨.距骨及颜面骨.若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的.

脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体.伴随病变膨胀生长,邻近椎体可受侵.在长管状骨中病变多位于干骺端,并偏于一侧,约1/4病变位于中央,发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见.动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺.动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨,但骨成熟后,病变可发展至骨端.无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置,其似乎均起自骨表面.骨膜下.动脉瘤样骨囊肿自此位置生长,向上顶在骨膜,向下侵噬骨皮质.

动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀.多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块,伴有轻度疼痛,发展可很快,也可缓慢.约1/3的病人症状出现与创伤有关,病理性骨折少见,若发生病理性骨折,出现明显疼痛,局部皮温常增高,有明显的压痛,偶有搏动.动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时,不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征.附近关节可因肿胀.疼痛出现活动受限,若膨胀性病变累及关节软骨时,则关节活动受限明显,关节腔积液.

脊柱发生病变时疼痛症状明显,椎体和附件破坏.压缩而发生脊柱畸形,可出现脊髓压迫症状,压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫.在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现.

动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度.病变部位和骨破坏程度而有所不同.发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征,膨胀性病变生长可很大,给人恶性肿瘤的印象.发展缓慢者也有一两年症状才明显,也有呈停滞状态几年无变化.绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月.在有些病例中,不进行任何治疗,动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化,在2～3年中可自愈.

根据各个临床表现的不同,可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期：

1.溶骨期表现：骨局部边缘出现单纯的骨质破坏.有轻微的膨胀,房间隔不明显.

2.囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀,病变区内可见房间隔.病变突入软组织.形成薄壳包绕.

3.钙化或骨化期,病变区内可见散在的斑点状,小斑块状或骨化现象.动脉瘤样骨囊肿多发于11—30岁,男多于女.四肢长骨.脊椎为好发部位.尤以股骨上端多见.临床表现为局部不适,轻微疼痛及肿胀.因为发生部位不同而有所差异.位于长骨干骺端或骨干的病变时,局部膨胀性吹气样透亮区.内有骨小梁或骨嵴间隔.发生脊柱及扁骨的病变,也表现为膨胀性透光区.

本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板,没有明显的症状.局部穿刺,有硬壳感,很易抽出不凝固的血液.在X线表现为多囊性骨质破坏,或呈远心性“气球样”膨出,应考虑到本病的可能.

(一)治疗

常用的治疗方法有手术治疗.冷冻疗法和放射治疗等.

手术治疗包括刮除.刮除植骨.局部大块切除(蝶形手术).段截甚至截肢等方法.单纯刮除.刮除植骨复发率较高(20%～60%).个别病例可多次复发.局部大块切除或段截方法,操作和术后处理比较复杂,术后需要骨移植,这种方法治疗比较彻底,复发率很低.Biesecker报道8例,William(1986)报道6例均无复发.为了减少出血,可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉.

对脊柱.骨盆及股骨近端的病变,应用选择性血管栓塞可达到较好的效果.这种方法用于术前以减少术中出血,亦可为单独的治疗方法.

冷冻疗法,即在刮除局部病变后,用液氮倾入骨腔内,使局部迅速降温,冷冻深度可达1～2mm灭活残存的组织,然后再植骨可减少复发率.Biesecker治疗13例,随诊4年,1例复发.Marcove报道33例,2例复发.

放射疗法也可以达到较好的治疗效果.它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长,瘢痕形成,促进病变广泛骨化.适用于解剖复杂.手术不易彻底的部位如脊柱.也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿.放射治疗后复发率在10%左右,也可损伤骺软骨造成肢体畸形,在脊柱.骨盆可损伤器官,还有可能引起放射性肉瘤发生.William报道用放射治疗4例,1例在1年后发展为纤维肉瘤.放射剂量报道不一,以达到治疗目的的最低剂量为宜,20～50Gy(2000～5000rad).

在极少数病例中,对某些骨破坏严重,反复复发,或手术放疗都不能控制肢体出血等病例,必要时应考虑截肢治疗.

根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法.

1.病变位于椎体附件者,适合手术切除.

2.若病变位于椎体者,可行刮除和植骨术.

3.若椎体出现病理性骨折.成角畸形或有神经脊髓受压症状,宜行椎体次全切除减压,并植骨融合,以维持脊柱的稳定性.本病预后一般良好.

(二)预后

动脉瘤样骨囊肿手术后复发率较高,主要是因手术不彻底而造成.有放射治疗后变成骨肉瘤的报告.