恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

未明.根据临床和病理特点推测本病为肿瘤,有变态反应,自身免疫和感染等多种学说.

　　（一）类肿瘤学说  许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤,病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞,由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏,淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移,多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据

　　（二）变态反应或自身免疫  近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死,在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解,免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG,电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症,临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说.

　　（三）感染学说  本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌,病毒和真菌,新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关

本病根据临床表现,组织病理和实验室检查,诊断并非困难,诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病 ②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病 ③局部损害严重,但全身表现尚佳 ④局部淋巴结一般不肿大 ⑤实验室检查：白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快 ⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭,早期诊断治疗,预后较佳,临床应注意与鼻部结核,萎缩性鼻炎,恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检.

　　根据病变特点及病理改变,可归纳为两类：

　　（一）颊肿瘤型  病变多起于鼻部,亦有首发于上腭,咽部,后果及鼻部者,病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容,晚期病人多死于大出血或衰竭,本病病理变化差异性较大,主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死,上述四种类型多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞,这些细胞以血管为中心,有围绕血管浸润的倾向,尽管这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤,Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准

　　（二）变态反应型（自身免疫型）  Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种,主要由血管过敏性炎症所致,除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器,侵犯肺则表现为多发性结节,常有空洞形成,累及肾则表现为局限性肾坏死,肾小球肾炎,还可引起全身性血管损害,在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织,Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内,可累及鼻,上腭,咽喉,气管,肾,脾,肾上腺和肺等器官,病人多死于全身衰竭和尿毒症

　　【临床表现】

　　Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

　　1.前躯期  为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂,局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡,此期可持续4～6星期

　　2.活动期  鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味,全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效,局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死,多先累及鼻下甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔,此期可持续数星期至数月

　　3.终末期  病人衰弱,恶病质,局部毁容,鼻腔粘膜,软骨,骨质及周围组织（如面部,眼眶,额部甚至颅底）可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后因衰竭,出血或并发脑膜炎而死亡

鼻恶性肉芽肿应该做哪些检查？

　　 1.病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病
       
　　2.实验室检查：白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高,细菌,真菌和病毒培养多无特殊发现
      
　　3.断层X线射片几CT扫描

　　鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死,溃疡形成,肿块为主要表现,组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润,细胞多形性,胞浆少,核多形,染色质细,核仁不明显,细胞分裂象多见,间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象,瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤

目前主要采用综合疗法.

　　1.支持疗法  病人全身消耗较大,加强营养,输血输液,纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要

　　2.类固醇激素与抗生素疗法  对活动期病人,鼻面部溃烂,全身衰竭,持续高热,纳食不佳者,宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗,至鼻面部和全身症状好转后,再改为小剂量维持至临床治愈,同时应给予抗生素控制感染,此期,目前可常规应用环已恶硝脲（CCNU）治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质合成,奏效快,尤以退热效果最佳,成人每次口服120mg,3～5周一次,共5～6次,总剂量为600～840mg

　　3.抗癌药物疗法  临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道,如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素,氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服,继改为5-氟脲嘧啶,也有用争光霉素配合放疗者,疗效甚佳

4.放疗 恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy（6000rad）,复发者可补照,也可用深部X线分次照射,每次（129～387）×10-4C,隔日或每日一次,总剂量（2580×15480）×10-4C不等

5.局部处置  对鼻面部溃烂,结痂,脓肿等,应每天予以清洁,如合并脓肿,可切开引流