发病原因不明,可能与解剖变异有一定关系。即末端回肠与乙状结肠均具有过长的系膜,其一端以牢固地固定在后腹膜上这就造成了一段肠管易于旋转活动的条件由于翻身和肠腔大量积物的重力作用可使一肠管缠绕于另一肠管造成互相扭结且愈扭愈紧不能自行复位严重者可出现绞窄性肠梗阻。Cohn等人认为一个肠扭转的形成必须具备二个要素:①腹腔内有自身移动的过长的结肠节段;②必须有肠节段固定点相互接近闭合作为可能发生肠扭转的主焦点亦有人认为长期便秘和排便习惯不良可作为乙状结肠扭转的诱因
肠扭转后可导致肠腔压力增高持续的肠腔内高压可损伤肠道血液循环此可形成绞窄性肠坏死有人报道5例本征患者在手术中发现4例有肠段坏死1例肠段呈棕黑色当扭转绞窄的结肠被大量气体过度充盈膨胀时则可出现穿孔一旦绞窄性梗阻发生除了体液和血浆丧失外来自于绞窄肠袢的毒性物质可危及生命肠梗阻后还可产生严重的代谢紊乱和水电解质平衡失调
凡急性肠梗阻患者均应考虑有本征的可能性,X线检查可证实诊断。但需和肠套叠机械性肠梗阻粪便嵌塞肿瘤等进行鉴别
本征具有一般肠扭转肠梗阻的临床表现起病急骤发展迅速患者中下腹有阵发性剧烈绞痛腹胀排便排气停止中期以后可出现恶心呕吐呕吐物为胃肠内容物如出现绞窄时则上述症状加剧甚或坏死穿孔出现弥漫性腹膜炎中毒性休克和体液电解质紊乱的症状与体征
凡急性肠梗阻患者均应考虑有本征的可能性X线检查可证实诊断但需和肠套叠机械性肠梗阻粪便嵌塞肿瘤等进行鉴别
检查见腹部膨隆或有肠型腹部压痛以病变部位为重叩诊和听诊有鼓音早期可闻及高调肠鸣音和气过水声中期以后肠鸣音减退或消失直肠指检常发现直肠壶腹内粪便缺如当出现绞窄或穿孔时则可呈现腹膜刺激征
X线检查可见乙状结肠与小肠硬位表现为扩大膨胀的结肠襻位于右下腹或右用部而左侧腹部则是一组积胀大这小肠影相
由于肠扭转有复发倾向且易造成绞窄和坏死出现弥漫性腹膜炎中毒性休克和严重的代谢紊乱而死亡因此一经确诊应及早手术治疗
实验表明抗生素可延长实验诱发绞窄性肠梗阻动物的生命然而抗生素在人体肠梗阻中的效能未获得明确的证明有人报告无并发症的本征患者在24小时内行手术治疗者死亡率约为1%而伴有肠坏疽的死亡率则可高达4.5%~31%