膀胱外翻畸形，系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损，致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻，两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有严重的尿道上裂形成。

膀胱外翻是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　关于膀胱外翻的病因目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差而非发育之某一阶段的停顿因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段

　　(二)发病机制

　　膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育阻碍中胚层组织向中间部移位使下腹壁发育障碍泄殖腔膜的破裂缺损形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂(图1)

　　                                                                图2　膀胱外翻(示意图)

　　膀胱外翻多为复合性畸形常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂

　　此外有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损而尿道发育是完整的这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy);主要特点有脐带过长脐部过低直肠肌肉分散附着于耻骨上(图2)

膀胱外翻有哪些表现及如何诊断？

　　一.症状

　　膀胱外翻较少见多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡患儿下腹壁部分缺损外翻膀胱黏膜裸露色鲜红异常敏感易擦伤出血可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿衣裤湿渍伴尿臭下腹壁会阴大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹外翻膀胱大小差别很大外翻膀胱黏膜早期光滑可因长期暴露机械摩擦形成绒毛息肉或出现鳞状上皮化生膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚变硬

　　二.诊断

　　根据患儿症状体征即可确诊：

　　1.患儿衣裤湿渍伴尿臭常呈摇摆步态

　　2.下腹壁部分缺损膀胱黏膜外翻鲜红色敏感易出血双输尿管口外露阵发排尿耻骨联合分离

　　3.男婴伴尿道上裂阴茎短小;女婴阴蒂阴唇前连合分离

　　4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形

　　5.排除假性膀胱外翻膀胱上裂或重复外翻

膀胱外翻有哪些表现及如何诊断？

　　一.症状

　　膀胱外翻较少见多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡患儿下腹壁部分缺损外翻膀胱黏膜裸露色鲜红异常敏感易擦伤出血可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿衣裤湿渍伴尿臭下腹壁会阴大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹外翻膀胱大小差别很大外翻膀胱黏膜早期光滑可因长期暴露机械摩擦形成绒毛息肉或出现鳞状上皮化生膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚变硬

　　二.诊断

　　根据患儿症状体征即可确诊：

　　1.患儿衣裤湿渍伴尿臭常呈摇摆步态

　　2.下腹壁部分缺损膀胱黏膜外翻鲜红色敏感易出血双输尿管口外露阵发排尿耻骨联合分离

　　3.男婴伴尿道上裂阴茎短小;女婴阴蒂阴唇前连合分离

　　4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形

　　5.排除假性膀胱外翻膀胱上裂或重复外翻

膀胱外翻有哪些表现及如何诊断？

　　一.症状

　　膀胱外翻较少见多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡患儿下腹壁部分缺损外翻膀胱黏膜裸露色鲜红异常敏感易擦伤出血可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿衣裤湿渍伴尿臭下腹壁会阴大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹外翻膀胱大小差别很大外翻膀胱黏膜早期光滑可因长期暴露机械摩擦形成绒毛息肉或出现鳞状上皮化生膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚变硬

膀胱外翻应该做哪些检查？

　　[影像学表现]

　　1.平片：骨盆发育异常耻骨联合完全分开分开的宽度约和骶骨宽度相当使骨盆张开呈马蹄形两股骨外旋

　　2.尿路造影：膀胱位置下降

　　须注意伴发畸形做静脉尿路造影了解上尿路情况B超检查双肾输尿管是否有畸形行肾核素扫描了解肾功能肾血流情况进行全面检查了解心肺功能是否正常