单心室（single ventricle）或称总心室（common ventricle）或单室心（univentricular heart）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
从胚胎学基础而言单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线从而使两个房室瓣都对向一个心室常见并发的肺动脉瓣下阻塞则可能由于漏斗部间隔偏离所致
1临床表现
大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现如紫绀心动过速或体重增加缓慢等在新生儿或婴儿早期即引起人们注意对肺血较多的病人早期常无所发现不经治疗单心室病人的自然寿命较短据多伦多儿童医院统计182例中死亡的117例（64%）50%死于出生后1个月内74%死于头6个月Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人自诊断之日起50%的A型病人平均死于14年内C型病人预后更差50%死于4年内有无肺动脉瓣狭窄不影响寿命的长短死因主要是充血性心力衰竭和心律失常或原因不明的猝死等
2体格检查
肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差消瘦充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时颈静脉饱满或怒张如右侧房室瓣关闭不全严重则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动
视诊和扪诊时示心脏搏动弥散由于许多病人其主动脉相对偏前扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭
听诊时第一心音可增强第二心音也较强且单一多数病人可闻及较响的收缩期杂音系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音
3病理改变
单心室本身可分为许多亚型Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型心室包括左右室两者的主体部分无室间隔或仅有其残迹；D型心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置将其各分为Ⅰ（正常）Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型据Van Praagh报道A型占78%B型占5%C型为7%D型10%；而大血管转位情况则右袢或左袢例数基本相仿各为42%与43%大动脉呈正常排列关系者占15%
尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型临床医师则基于影像学资料常难以对BC及D型三者详加分辨因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型而将具有流出道腔室者统归于A型再根据大动脉的排列关系分别划归ⅠⅡ或Ⅲ类Ritter等145例临床病例资料各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表1
表1 临床145例单心室病例各型分布情况及其并患肺动脉狭窄的百分比情况
单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄主动脉瓣瓣下狭窄房室瓣关闭不全等的有无及其程度以及心室的功能状态
心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同但多数病人有心室肥大表现
胸部X线检查：大多数病人有心影扩大肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异
心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形检查的目标和目的应包括①单心室的类型；②出口处腔室的有无和位置；③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；⑤房室瓣的数目位置功能状态以及其偏离和骑跨情况；⑥肺动脉压力和阻力；⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；⑧肺动脉粗细分布或先前环束术所致扭曲情况；⑨伴随畸形情况虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合但由于心腔内血流情况不同不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致因此为准确计算肺循环和体循环阻力必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力
超声心动图检查：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查对单心室病人作诸多方面的观察和分析如心内基本解剖大动脉的关系伴随心脏畸形肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等二维超声心动图均可得到观察与了解新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影
根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况分别选用下列手术
（一）姑息性手术 以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状但姑息性手术亦有其缺点如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果发现不管是为增加或减少肺血流量而手术30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处
（二）心室排外手术（Fontan手术）使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部）而遗下的单心室专供体循环使用Mayo临床医院截至1983年为128例单心室病人做了Fontan术手术死亡率25%（32例）后50例死亡率降至14%（7例）心室与主动脉之间血流通道有狭窄者Fontan手术的危险性特别高
（三）心室分隔术 以大块人造纤维织物将心室腔一隔为二各接受一侧房室瓣的血液并分别供应肺动脉和主动脉手术复杂而困难虽经不断改进操作技术但早期和晚期死亡率仍不能令人满意Mayo临床医院Feldt曾报道45例其早期和晚期死亡率分别达47%（21例）及18%（8例）存活的16例中12例情况较好4例疗效不佳11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室术前无充血性心衰先前未行姑息手术且术前无明显紫绀者其手术存活率达82%综合其他报道的资料亦说明分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室（A-Ⅲ型）正常房室瓣心室输出部无阻塞病变先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者
是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％
心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
临床表现
