肾小动脉坏死增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死，伴有严重高血压和急进性肾衰。

　　恶性肾硬化发生在＜1%的高血压病人中黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40~50岁左右。在女性中约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压（恶性高血压）病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征）所致的继发性高血压的结果

恶性高血压性小动脉性肾硬化是由什么原因引起的？

　　病理学改变包括肾脏大小的变化很大可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚实际上常使血管腔消失这种分层引起典型的洋葱皮样外观此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别

　　对于轻至中度高血压最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平随着高血压严重程度增加自身调节最终失败血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断？

　　诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断？

　　诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断？

　　诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化有哪些表现及如何诊断？

　　诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化应该做哪些检查？

　　1.尿液检查包括蛋白尿(有时在肾病范围内)和镜下血尿

　　2.体格检查神经视网膜病变(出血渗出和常常有乳头水肿)存在心脏增大伴有心室肥大的证据

　　3.血液学检查血液异常(微血管病性溶血性贫血播散性血管内凝血)常见极高水平的肾素和醛固酮很典型

恶性高血压性小动脉性肾硬化应该如何治疗？

　　约50%未治疗的病人6个月内死亡其余多数1年内死亡死亡通常是因为尿毒症（60%）心衰（20%）脑血管意外（20%）或心机梗死（1%）治疗后生存率1年时约75%~85%5年时60%~70%10年时45%~50%肾功能不全倾向于生存率低

　　尽管一些病人会自发缓解积极降低血压（参见第199节）和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率甚至用了有效的抗高血压治疗多数病人仍有中至重度血管损害和有冠状动脉脑血管和肾脏疾病的持续危险进行性肾功能不全病人可以透析维持偶有改善肾功能透析停止损害内的或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗