先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。 本病的临床表现可甚悬殊小的囊肿可无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状本病应手术治疗,疗效良好。
胚胎发育期因气管支气管异常的萌芽或分支异常发育所致病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段囊肿常为多房性也可为单房性囊壁多具有小支气管壁结构内层有纤毛柱状上皮外层可见散在小片软骨壁内可见到平滑肌束和纤维组织囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞有柱状立方形和圆形上皮细胞这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度有些具有分泌粘液的柱状细胞腔内充满粘液
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状仅在X线胸部检查或尸检时才被发现一旦囊性病变与小支气管沟通引起继发感染或产生张力性气囊肿液囊肿液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织心脏纵隔和气管移位时就可出现症状
(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿肺大叶气肿和肺大皰较多见临床上常呈现胸内张力性高压症状表现为呼吸急促紫绀或出现呼吸窘迫等症状体检见气管移向对侧患侧叩诊鼓音呼吸音降低或消失胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张纵隔气管移位并可呈现纵隔疝和同侧肺不张病情危急不及时诊断和治疗可因呼吸衰竭死亡
(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿临床表现为反复肺部感染患者常因发热咳嗽胸痛就诊症状类似支气管肺炎
(三)成人期 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿临床表现均因继发感染出现症状如发热咳嗽脓痰咯血胸闷哮喘样发作劳累性气促和反复出现气胸等症状需与肺脓肿脓胸支气管扩张肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别
先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例囊肿位于肺间质或纵隔内约70%位于肺内30%位于纵隔由于囊肿可为单个或多个含气体或液体量不同因而在X线胸片上可呈现不同表现:
1.单个液气囊肿 最为常见囊肿大小不一可见圆形薄壁囊肿内有液面此种囊肿的特点是囊壁菲薄邻近肺组织无炎性浸润病变纤维性变不多需与肺脓肿肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别在X线上表现肺脓肿壁较厚周围炎症表现明显肺结核空洞则有较长病史周围有结核卫星灶肺包虫囊肿有流行病学的地区特点生活史和职业史血像皮内试验等有助于鉴别
2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿巨大的气囊肿可占据一侧胸腔压迫肺气管纵隔心脏需与气胸鉴别气胸的特点是肺萎缩推向肺门而气囊肿的空气位于肺内往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织
3.多个气囊肿 临床也较多见胸片上呈现多个大小不一边缘不齐的气囊肿需与多个肺大皰鉴别尤其在小儿肺大皰常伴有肺炎在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小数目形态的易变性为特征每在短期随访中就见较多变化有时可迅速增大或破裂后形成气胸肺部炎症一旦消退大皰有时可自行缩小或消失
4.多发性液气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液气腔尤其病变位于左侧者
(1)主要是进行X线检查 本病临床症状不典型需注意鉴别诊断X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面
(2)肺功能检查支气管造影CT扫描也有利于本病的诊断
一般诊断明确在无急性炎症情况下均应早期手术因为囊肿容易继发感染药物治疗非但不能根治相反由于多次感染后囊壁周围炎症反应引起胸膜广泛粘连致手术较为困难易发生并发症年龄幼小并非手术的绝对禁忌证尤其在出现缺氧紫绀呼吸窘迫者更应及早手术甚至急诊手术才能挽救生命
手术方式应根据病变部位大小感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术双侧性病变在有手术适应证的前提下可先作病变严重的一侧小儿以尽量保留正常肺组织为原则
临床拟诊本病时应尽量避免作胸腔穿刺以免引起胸腔感染或发生张力性气胸仅在个别病例表现严重呼吸窘迫征紫绀缺氧严重又无条件作急诊手术时才可作囊肿穿刺引流达到暂时性减压解除呼吸窘迫症状作为术前一种临时性紧急措施一般切除病变囊肿或肺叶预后良好
成人患者若术前痰量很多手术时需作双腔气管插管麻醉避免痰液倒流至对侧小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸进胸后先行结扎病肺支气管
如病变过于广泛肺功能严重下降或合并存在严重心肝肾等器质性疾患时则禁忌手术