贲门癌在我国食管癌高发区的发病率也很高据这些地区及肿瘤研治机构的统计食管癌与贲门癌的比例约为2∶1。由于对贲门的范围理解不一致,故对贲门癌的定义存在不同看法以至于统计数字出入较大。正确的贲门癌定义是发生在胃贲门部,也就是食管胃交界线下约2cm范围内的腺癌它是胃癌的特殊类型应和食管下段癌区分。但是它又与其他部位的胃癌不同,具有自己的解剖学组织学特性和临床表现独特的诊断和治疗方法以及较差的外科治疗效果
(一)发病原因
与其它肿瘤一样病因不详可能与饮食因素环境因素遗传因素以及幽门螺杆菌感染有关另外存在诸如慢性萎缩性胃炎胃溃疡胃息肉胃粘膜上皮细胞化生及胃粘膜上皮异型增生等癌前变化目前对贲门癌的发病原因了解还很少加之在一些亚洲北美及欧洲国家贲门癌的发病率呈逐年上升趋势因此需要对贲门癌进行多学科的综合研究提高其早期诊断与治疗水平以及病人的术后5年生存率
贲门癌的病因复杂一般认为生活环境与饮食是人类上消化道各种癌肿的两种主要致癌因素也与胃食管反流及食管裂孔疝可能有一定关系胃癌的组织发生学中胃溃疡胃息肉(腺瘤)及慢性萎缩性胃炎过去皆被认为是胃癌的癌前期病变近年的研究发现上述几种情况发生癌变的机会很小贲门癌作为胃癌的特殊类型上述病变与贲门癌的组织发生关系不大目前比较多认为贲门癌是起源于有多方向分化潜能的贲门腺的颈部干细胞干细胞可以形成具有贲门或腺上皮特点的腺癌光镜电镜和组化研究发现贲门癌是混合型有力支持该观点不典型增生是贲门癌的癌前病变它也是在上述与贲门癌发病有关的溃疡息肉萎缩性胃炎共有的关键病理过程当他们发生不典型增生的改变时才可能癌变其中结肠型发生多数具有不典型增生的性质
Schottenfeld(1984)对北美和欧洲食管癌流行病学的研究发现饮酒和吸烟是食管鳞癌的重要危险因素但在食管腺癌与贲门的发病原因中其作用并不明确
(二)发病机制
1.大体分型
(1)进展期:胃肠道肿瘤分型一般沿用Borrman分型其基本分类为蕈状溃疡Ⅰ型溃疡Ⅱ型与浸润型我国作者据此对贲门癌分4型
①隆起型:肿瘤为边缘较清晰的向腔内隆起的肿块呈菜花结节巨块或息肉状可有浅溃疡
②局限溃疡型:肿瘤为深溃疡边缘组织如围堤状隆起切面与正常组织境界清晰
③浸润溃疡型:溃疡之边缘不清晰切面与周围组织分界不清
④浸润型:肿瘤在贲门壁内浸润生长受累处均匀增厚与周围组织无界限周围黏膜常呈放射状收缩
大体分型与组织学类型有关12两型以高分化腺癌和黏液腺癌较多浸润溃疡型以低分化腺癌及黏液腺癌的比例为多浸润型则多数是低分化弥漫型腺癌或黏液腺癌外科治疗预后以隆起型最好局限溃疡型第二浸润溃疡型较差浸润型最差
贲门腺癌的组织学类型主要有二类:腺癌与有明显黏液分泌的黏液腺癌此二类又根据分化程度各自分为高分化低分化和弥漫型三个亚型分化程度之高低与手术预后关系密切除了腺癌与黏液腺癌贲门癌还有一些少见的组织学类型如腺鳞癌未分化癌类癌(嗜银细胞癌)以及癌肉瘤等
(2)早期:早期贲门癌大体形态与胃其他部位和食管的早期癌相似可以简单分为三型
①凹陷型:癌瘤部黏膜呈不规则的轻度凹陷有少数为浅溃疡与周围正常黏膜分界不明确镜下分化常较差
②隆起型:癌变部黏膜增厚粗糙稍有隆起部分表现为斑块结节或息肉状以高分化腺癌占多数
③隐伏型:病变部黏膜颜色略深质地略粗
由于贲门的解剖特点犹如一条河流的入海处食管就是河而贲门远方的胃腔即为海贲门通道越走越宽因此不似食管发生癌后很容易产生梗阻贲门区的癌初起时体积小不易造成梗阻如果出现吞咽困难癌瘤必定已经相当进展故早期贲门癌病人缺乏明确的特征性症状贲门癌的症状包括上腹部不适轻度食后饱胀消化不良或心窝部隐痛等都易与消化性溃疡症状相混淆引不起病人的重视一直到吞咽困难加重始促使病人就医贲门癌另一始发症状是上消化道出血表现为呕血或柏油便出血严重者可伴有虚脱或休克或表现为重度贫血此情况的发生率约占病人的5%由于缺乏哽噎症状病人易被误诊为消化性溃疡出血并被腹部外科医师进行了手术也正是因为多数系急诊手术各方面准备不够充分这类病人手术并发症的发生率和死亡率都较高疗效不良晚期病例除了吞咽困难还可出现上腹和腰背的持续隐痛表明癌瘤已累及胰腺等腹膜后组织是为手术禁忌证
早期贲门癌病人并无阳性体征中晚期病人可见贫血貌低蛋白血症消瘦脱水或低蛋白性水肿如果腹部出现包块肝大腹水征盆腔肿物(肛门指诊)都不适合手术治疗
贲门癌在我国的现状是发病率高早期诊断准确率低肿瘤的手术切除率低及远期疗效差据张汝刚等(1998)对1832例贲门癌外科治疗的单因素分析全组病例的5年生存率仅为23.5%与消化道的其他恶性肿瘤一样早期发现早期诊断及早期外科手术治疗是提高贲门癌病人长期生存率的关键但存在巨大困难
早期贲门癌的诊断主要靠纤维食管镜胃镜和贲门拉网X线造影上腹部CT对中晚期贲门癌诊断准确并能确定病变范围
贲门癌的临床诊断除病史之外主要依靠X线检查和内镜检查近年来贲门的拉网涂片细胞学检查很少采用主要原因与内镜检查广泛开展及其诊断准确率高直接有关
1.临床表现
2.实验室及其他辅助检查
3.贲门癌的临床病理分期 1987年国际抗癌联盟(UICC)修改后的TNM分期法见表1
由于贲门的解剖特点犹如一条河流的入海处食管就是河而贲门远方的胃腔即为海贲门通道越走越宽因此不似食管发生癌后很容易产生梗阻贲门区的癌初起时体积小不易造成梗阻如果出现吞咽困难癌瘤必定已经相当进展故早期贲门癌病人缺乏明确的特征性症状贲门癌的症状包括上腹部不适轻度食后饱胀消化不良或心窝部隐痛等都易与消化性溃疡症状相混淆引不起病人的重视一直到吞咽困难加重始促使病人就医贲门癌另一始发症状是上消化道出血表现为呕血或柏油便出血严重者可伴有虚脱或休克或表现为重度贫血此情况的发生率约占病人的5%由于缺乏哽噎症状
1.X线钡餐造影 是诊断贲门癌的主要手段
(1)早期:早期表现为细微的黏膜改变小的溃疡龛影以及不太明显而恒定存在的充盈缺损在早期病例中必须行内镜检查及涂刷细胞学及活检病理始能确诊
(2)晚期:晚期病例X线所见明确包括软组织影黏膜破坏溃疡龛影充盈缺损贲门通道扭曲狭窄下段食管受侵以及胃底大小弯胃体皆有浸润胃壁发僵胃体积缩小等
2.胃镜检查 可见贲门处肿物或糜烂质地脆硬易出血严重时管腔扭曲狭窄进镜困难检查同时可多次活检行病理检查
3.腹部CT 可以了解肿物与周围器官之关系相对食管的CT所见贲门癌的阳性发现往往不太肯定CT有助于发现肝转移以及是否判断侵及胰和腹腔淋巴结有利于贲门癌术前评估
4.脱落细胞学诊断贲门癌的阳性率比食管癌低这也是贲门的圆锥形解剖特点造成球囊不易接触肿瘤所致改用较大球囊后诊断率有所提高
(一)治疗
迄今为止手术治疗是公认的贲门癌首选治疗是以外科手术治疗为主的综合治疗因为其组织学为腺癌或黏液腺癌放射治疗几乎无效化学治疗效果也甚微
手术治疗
一贲门癌的手术适应证
迄今为止手术治疗是公认的贲门癌的首选治疗由于其组织学为腺癌或粘液腺癌放射治疗几乎无效化学治疗效果也甚微贲门癌手术适应证:①经X线细胞学及内镜确诊;②超声检查腹部CT扫描或腹腔镜检除外淋巴结肝肾上腺网膜腹膜及盆腔转移无腹水;③一般情况中等以上无重大心肺或其他脏器合并症
由于贲门的解剖学特点与肝脾横结肠胰尾肾肾上腺小肠膈肌后腹膜等诸多脏器相邻又具有丰富的淋巴引流向上入纵隔向下沿大弯及小弯两条主要通道扩散还可在胃壁内浸润甚至达到全胃因此一般的消化道造影不可能显示全部上述各个进程应用发泡剂双重对比造影可以清楚显示肿块软组织影粘膜破坏溃疡胃壁增厚的范围等但X线改变常要比实际情况轻应用腹部CT可以了解肿物与周围器官之关系但是比较食管的CT所见贲门癌的阳性发现往往不太肯定譬如是否侵及胰往往判断不正确CT怀疑有胰尾浸润而实际并无粘连CT认为与胰无关联但开腹肿瘤与胰浸润粘连成团CT有助于发现肝转移但对局部淋巴结转移的判断就不太准确总之在术前判断贲门癌之发展程度估计其切除可能性等是一件相当困难的事是临床到目前尚未解决的难题为了不使病人失去治疗机会腹部B超CT以及食管胃造影等检查的阳性发现除非确证已有广泛扩散转移都应给予探查争取切除病变并恢复消化道连续性
二贲门癌的手术途径及方法
医科院肿瘤医院胸外科习惯采用左胸后外侧标准开胸切口经第7肋床或肋间然后在左膈顶部以食管为轴心作辐射状切口开腹此种径路对贲门区显露良好足以行次全胃切除及胃周及胃左血管的淋巴结清扫如需要扩大切除范围行全胃或合并切除脾部分胰等则可将该切口向前下延到上腹壁切断左肋软骨弓膈肌及腹壁肌肉很方便地变成胸腹联合切口充分显露上腹部
在心肺功能储备低下和高龄病人中可以采用颈腹二切口非开胸食管内翻拨脱部分胃切除食管胃颈部吻合术先开腹探查病变可以切除后通过胃底或腹段食管开口将食管探条送到颈部此时颈部食管已经显露在准备作吻合部位之下方将食管结扎固定在探条上切断上方食管持续而均匀地牵拉探条将食管自上而下翻转拔脱游离胃常规切除部分胃大弯剪裁成管状经食管床上提入颈与食管吻合这种手术的缺点是胃切除范围受限可以导致胃侧