偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病表现为发作性的偏侧搏动性头痛伴恶心、呕吐及羞明,经一段歇期后再次发病在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经精神功能障碍。
(一)发病原因
偏头痛的确切病因及发病机制仍处于讨论之中很多因素可诱发加重或缓解偏头痛的发作通过物理或化学的方法学者们也提出了一些学说
对于某些个体而言很多外部或内部环境的变化可激发或加重偏头痛发作
1.激素变化 口服避孕药可增加偏头痛发作的频度;月经是偏头痛常见的触发或加重因素(“周期性头痛”);妊娠性交可触发偏头痛发作(“性交性头痛”)
2.某些药物 某些易感个体服用硝苯地平(心痛定)异山梨酯(消心痛)或硝酸甘油后可出现典型的偏头痛发作
3.天气变化 特别是天气转热多云或天气潮湿
4.某些食物添加剂和饮料 最常见者是酒精性饮料如某些红葡萄酒;奶制品奶酪特别是硬奶酪;咖啡;含亚硝酸盐的食物如汤热狗;某些水果如柑橘类水果;巧克力(“巧克力性头痛”);某些蔬菜;酵母;人工甜食;发酵的腌制品如泡菜;味精
5.运动 头部的微小运动可诱发偏头痛发作或使之加重有些患者因惧怕乘车引起偏头痛发作而不敢乘车;踢足球的人以头顶球可诱发头痛(“足球运动员偏头痛”);爬楼梯上楼可出现偏头痛
6.睡眠过多或过少
7.一顿饭漏吃或后延
8.抽烟或置身于烟中
9.闪光灯光过强
10.紧张生气情绪低落哭泣(“哭泣性头痛”)很多女性逛商场或到人多的场合可致偏头痛发作;国外有人骑马时尽管拥挤不到1min也可使偏头痛加重
在激发因素中数量联合作用及个体差异尚应考虑如对于敏感个体吃一片橘子可能不致引起头痛而吃数枚橘子则可引起头痛有些情况下吃数枚橘子也不引起头痛发作但如同时有月经的影响这种联合作用就可引起偏头痛发作有的个体在商场中呆一会儿即出现发作而有的个体仅于商场中久待才出现偏头痛发作
偏头痛尚有很多改善因素有人于偏头痛发作时静躺片刻即可使头痛缓解有人于光线较暗淡的房间闭目而使头痛缓解有人于头痛发作时喜以双手压迫双颞侧以期使头痛缓解有人通过冷水洗头使头痛得以缓解妇女绝经后及妊娠3个月后偏头痛趋于缓解
(二)发病机制
有关发病机制的几个学说:
1.血管活性物质5-HT学说 是学者们提及最多的一个人们发现偏头痛发作期血小板中5-HT浓度下降而尿中5-HT代谢物5-HT羟吲哚乙酸增加
脑干中5-HT能神经元及去甲肾上腺素能神经元可调节颅内血管舒缩很多5-HT受体拮抗药治疗偏头痛有效以利血平耗竭5-HT可加速偏头痛发生
2.三叉神经血管脑膜反应 曾通过刺激啮齿动物的三叉神经可使其脑膜产生炎性反应而治疗偏头痛药物麦角胺双氢麦角胺 舒马普坦(sumatriptan)等可阻止这种神经源性炎症
在偏头痛患者可检测到由三叉神经所释放的降钙素基因相关肽(CGRP)而降钙素基因相关肽为强烈的血管扩张药双氢麦角胺Sumatriptan既能缓解头痛又能降低降钙素基因相关肽含量因此偏头痛的疼痛是由神经血管性炎症产生的无菌性脑膜炎Wilkinson认为三叉神经分布于涉痛区域偏头痛可能就是一种神经源性炎症Solomon在复习儿童偏头痛的研究文献后指出儿童眼肌麻痹型偏头痛的复视源于海绵窦内颈内动脉的肿胀伴第Ⅲ对脑神经的损害另一种解释是小脑上动脉和大脑后动脉肿胀造成的第Ⅲ对脑神经的损害也可能为神经的炎症
3.内源性疼痛控制系统障碍 中脑水管周围及第四脑室室底灰质含有大量与镇痛有关的内源性阿片肽类物质如脑啡肽β-内啡呔等正常情况下
临床表现
女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别为25%, 55%, 90%大多数患者有偏头痛家族史发作前数小时至数天 伴前驱症状如呕吐畏光畏声抑郁或倦怠等, 10%的患者有视觉或其他先兆发作频度每周至每年1次至数次不等偶有持续性发作病例
Saper在描述偏头痛发作时将其分为5期来叙述需要指出的是这五期并非每次发作所必备的有的患者可能只表现其中的数期大多数患者的发作表现为2期或2期以上有的仅表现其中的一期另一方面每期特征可以存在很大不同同一个体的发作也可不同
1.前躯期 60%的偏头痛患者在头痛开始前数小时至数天出现前躯症状前躯症状并非先兆不论是有先兆偏头痛还是无先兆偏头痛均可出现前躯症状可表现为精神心理改变如精神抑郁疲乏无力懒散昏昏欲睡也可情绪激动易激惹焦虑心烦或欣快感等尚可表现为自主神经症状如面色苍白发冷厌食或明显的饥饿感口渴尿少尿频排尿费力打哈欠颈项发硬恶心肠蠕动增加腹痛腹泻心慌气短心率加快对气味过度敏感等不同患者前躯症状具有很大的差异但每例患者每次发作的前躯症状具有相对稳定性这些前躯症状可在前躯期出现也可于头痛发作中甚至持续到头痛发作后成为后续症状
2.先兆 约有20%的偏头痛患者出现先兆症状先兆多为局灶性神经症状偶为全面性神经功能障碍典型的先兆应符合下列4条特征中的3条即:重复出现逐渐发展持续时间不多于lh并跟随出现头痛大多数病例先兆持续5~20min极少数情况下先兆可突然发作也有的患者于头痛期间出现先兆性症状尚有伴迁延性先兆的偏头痛其先兆不仅始于头痛之前尚可持续到头痛后数小时至7天
先兆可为视觉性的运动性的感觉性的也可表现为脑干或小脑性功能障碍最常见的先兆为视觉性先兆约占先兆的90%如闪电暗点单眼黑矇双眼黑矇视物变形视野外空白等闪光可为锯齿样或闪电样闪光城垛样闪光视网膜动脉型偏头痛患者眼底可见视网膜水肿偶可见樱红色黄斑仅次于视觉现象的常见先兆为麻痹典型的是影响一侧手和面部也可出现偏瘫如果优势半球受累可出现失语数十分钟后出现对侧或同侧头痛多在儿童期发病这称为偏瘫型偏头痛偏瘫型偏头痛患者的局灶性体征可持续7天以上甚至在影像学上发现脑梗死偏头痛伴迁延性先兆和偏头痛性偏瘫以前曾被划入“复杂性偏头痛”偏头痛